Эпонимический словарь справочник - оллье синдром
Связанные словари
Оллье синдром
оллье синдром
(описан французским хирургом L. Ollier, 1830–1900; синоним – энхондроматоз, остеохондроматоз) – системное нарушение развития скелета, при котором на ранних этапах эмбриогенеза нарушается трансформация хряща в костную ткань; в растущей кости сохраняются очаги необызвествленной хрящевой ткани, что приводит к деформации и укорочению костей. Возможно поражение 1 (монооссальная форма заболевания), 2–3 (олигооссальная форма заболевания), 4 и более (полиоссальная форма заболевания) костей; поражаются преимущественно метафизы длинных трубчатых костей, фаланги пальцев, тазовые кости. Проявления заболевания возникают в возрасте 2–10 лет и зависят от локализации и тяжести процесса. Изменения обычно двусторонние, но асимметричные. При локализации процесса в нижних конечностях наблюдаются хромота, перекос таза, вальгусная или варусная деформация и прогрессирующее укорочение ног. При поражении верхних конечностей характерны лучевая или локтевая косорукость, выраженная деформация пальцев. Возможны патологические переломы. Нередко наблюдается малигнизация с развитием хондросаркомы. В редких случаях сочетается с гемангиомами мягких тканей (синдром Мафуччи). Диагноз уточняют при рентгенологическом исследовании, выявляющем четкие очаги овального или веерообразного просветления в метафизах длинных трубчатых костей. Тип наследования – предположительно аутосомно-доминантный. Лечение: выравнивание длины нижних конечностей с помощью ортопедической обуви, в случае выраженных деформаций показана хирургическая коррекция.
L. X. E. L. Ollier. Dyschondroplasie. Lyon medical, 1898; 88: 484–492.
Рейтинг статьи:
Вопрос-ответ:
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 1005 | |
2 | 811 | |
3 | 787 | |
4 | 764 | |
5 | 763 | |
6 | 722 | |
7 | 699 | |
8 | 670 | |
9 | 659 | |
10 | 651 | |
11 | 606 | |
12 | 601 | |
13 | 599 | |
14 | 591 | |
15 | 552 | |
16 | 545 | |
17 | 542 | |
18 | 511 | |
19 | 503 | |
20 | 490 |